与饮食有关的儿童遗传病

有利于戊二酸的排出。分支酮酸尿症这是一种常染色体隐性遗传病。患儿排出的尿有一种特殊的枫糖气味，故又名为“枫糖尿症”。在患者的血和尿中含有大量的分支氨基酸及相应的酮酸。这是因为患儿体内缺乏一种叫做酮酸脱氢酶或酮酸脱羧酶的物质，使分支氨基酸不能分解，滞留体内，毒害脑细胞
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